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Manifestações Vasculares em pacientes portadores de Doença de Behçet

Walkyria Yuri de Souza Lima Hara¹, Marília Duarte Brandão Panico², Carmen Lucia Lascasas Porto², Lilian Câmara da Silva³, Juliana de Miranda Vieira³ , Ana Letícia de Matos Milhomens³, Sarah Felizardo4, Marcos Arêas Marques³.
1 – Pós-graduanda do Serviço de Angiologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto, Universidade do Estado do Rio de Janeiro;
2 – Professora Adjunta de Angiologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto, Universidade do Estado do Rio de Janeiro;
3 – Médico da Unidade Docente Assistencial de Angiologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto, Universidade do Estado do Rio de Janeiro;
4 – Residente de Ecografia Vascular do Hospital Universitário Pedro Ernesto, Universidade do Estado do Rio de Janeiro

INTRODUÇÃO:

A Síndrome de Behçet (SB) é uma afecção inflamatória multissistêmica, com acometimento vascular e de etiologia ainda desconhecida1. Acredita-se que as primeiras descrições de quadros clínicos compatíveis com a SB, tenham sido de Hipócrates, datadas do século V A.C² , às quais se referiam a ulcerações aftosas, ulcerações sobre os genitais e oftalmias lacrimosas de caráter crônico, dolorosas, que destruíram a vista de muitas pessoas. No entanto o reconhecimento formal da doença se deu apenas em 1937, através do dermatologista turco, Hulusi Behçet que a descreveu como uma tríade de aftas orais recorrentes, úlceras genitais e uveíte³. Com o passar do tempo, outras características foram sendo incorporadas à SB, como o acometimento cutâneo, e manifestações sistêmicas menos comuns. Somente em 2012, no consenso internacional de Chapel Hill, a SB foi classificada como uma vasculite de vasos de calibres variáveis.

A doença de Behçet (DB), apesar de crônica, se apresenta de forma intermitente, com períodos de inflamação aguda recorrentes e com uma tendência a regressão com o avançar da idade. Inicialmente a DB foi descrita como sendo prevalente na “Rota da Seda” que se estendia desde o Manifestações Vasculares em pacientes portadores de Doença de Behçet oriente médio até o extremo oriente e, até hoje, a DB mantém seu local de maior prevalência no oriente médio, sendo a Turquia o país com maior identificação de casos.

A DB acomete mais frequentemente os adultos jovens, do sexo masculino e com idades entre 25 e 35 anos, porém, pode acometer os extremos etários. Acredita-se que na gênese dessa doença exista uma associação entre fatores genéticos e ambientais. Dentre os fatores genéticos, é possível destacar a associação com o alelo do antígeno leucocitário humano (HLA) do complexo de histocompatibilidade maior (MHC) B514, 5, que quando presente, pode determinar uma expressão mais completa das manifestações da SB, com um curso clínico potencialmente mais grave. Outra associação genética encontrada nos estudos ao longo dos anos foi como os alelos do grupo do gene A relacionado ao MHC classe I (MICA)².

Dentre as teorias para o processo fisiopatológico da DB, a de maior consistência é a que considera que a DB se desenvolva a partir de um episódio infeccioso, bacteriano ou viral6 , sendo o mais prevalente pelo estreptococo².

O comprometimento vascular na DB é amplo e pode ocorrer em até 35-40% dos casos, acometendo peculiarmente vasos de grande calibre. As manifestações mais comuns do sistema venoso são a tromboses venosas profundas (TVP) e superficiais (TVS) de membros inferiores, enquanto a do sistema arterial é o aneurisma de aorta abdominal. A DB é virtualmente a única das Vasculites que leva a formação de aneurisma de artéria pulmonar. A maioria dos eventos Vasculares ocorre nos cinco primeiros anos após o diagnóstico e até 30% dos pacientes podem abrir o quadro de DB com alguma destas manifestações.

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:

De acordo com a literatura existem algumas maneiras de se estabelecer o diagnóstico de DB, porém, os mais usados são os critérios clínicos estabelecidos pelo Grupo de Estudos Internacional da DB, em 19904. Os critérios estabelecidos foram: 1) ulcerações orais recorrentes (pelo menos três vezes no período de um ano); 2) ulceração genital recorrentes; 3) lesões oculares (uveíte anterior e posterior, células no vítreo ou vasculite retiniana; 4) lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopustulares ou acneiformes; 5) teste de patergia positivo. Diante desses critérios, ficou estabelecido, que para um paciente ser portador da DB, ele deve apresentar o primeiro critério obrigatoriamente, associado a quaisquer outros dois dos demais, não sendo necessário que ocorram de forma simultânea.

TRATAMENTO:

A DB, por ser uma vasculite, requer uma abordagem de tratamento como tal, independente da manifestação clínica que se apresenta. Na vásculo Behçet, o espectro do tratamento vai desde o tratamento da DB em si, no qual se deve considerar o status de atividade da doença, com uso de corticoides e imunossupressores, até a conduta específica, como a anticoagulação no caso de Tromboembolismo Venoso (TEV).

No entanto, as apresentações clínicas que requerem maior cuidado no manejo são aquelas em que, numa situação de não se tratar de um paciente com DB, a abordagem cirúrgica seria a primeira escolha. Sendo assim, nos casos de estenoses, oclusões arteriais e aneurismas, o reparo cirúrgico aberto foi considerado durante muito tempo o tratamento de escolha. No entanto, os resultados frustrantes das cirurgias dos pacientes portadores de DB são atribuídos às próprias complicações vasculares pós-operatórias, tais como pseudoaneurismas, estenoses ou oclusão de enxerto, secundários ao processo inflamatório e a hipercoagulabilidade da doença de base. Diante da evolução das técnicas cirúrgicas, a Terapia Endovascular tem sido uma opção menos invasiva a ser considerada nos casos em que a abordagem cirúrgica se faz imprescindível.

MÉTODOS:

O trabalho foi desenvolvido a partir de uma análise retrospectiva de prontuários2 dos pacientes acompanhados no ambulatório de vasculites7 da Unidade Docente Assistencial de Angiologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto, no período de 1990 a 2017. Foram encontrados 16 pacientes com diagnóstico de DB. Estabelecemos um roteiro de levantamento de dados que incluíam as seguintes questões: 1ª) Quais os critérios que o paciente apresenta para fechar o diagnóstico da DB? 2ª) Qual a idade do paciente no momento do diagnóstico da DB? 3ª) Qual o gênero do paciente acompanhado com a DB? 4ª) Qual ou quais manifestações vasculares o paciente apresentava? 5ª) Qual paciente foi submetido a algum tipo de procedimento cirúrgico? Uma vez obtidas essas respostas, foi possível mapear o perfil dos pacientes acompanhados em nosso serviço.

 

RESULTADOS:

A faixa etária dos pacientes no momento do diagnóstico da DB foi entre 22 e 41 anos. Dentre os dezesseis pacientes analisados três (19%) eram do sexo feminino e 13 (81%) do sexo masculino. Em relação às manifestações vasculares, observou-se que dez (62,5%) dos pacientes tinham acometimento venoso e seis (37,5%) apresentavam acometimento arterial.

A distribuição das manifestações vasculares (tabelas 1 e 2) ocorreu da seguinte maneira, em relação ao acometimento venoso, seis (60%) apresentaram TVS (figura 1), três (30%) TVP (figura 2A, 2B e 2C), e um (10%), embolia pulmonar (figura 3). Em relação ao acometimento arterial, um (16,6%), apresentava Aneurisma (figura 4), um (16,6%), apresentava Pseudoaneurisma (figura 5), dois (33,3%), Estenose Arterial (figuras 6A e 6B) e dois (33,3%), Acidente Vascular Encefálico.

Tabela 1 – Tipos de acometimento venoso
Tabela 2 – Tipos de acometimento arterial.

Observou-se ainda que apenas um (16,6%) dos pacientes acompanhados foi submetido a procedimentos de correção cirúrgica. As imagens a seguir foram selecionadas a título de exemplificação das manifestações Vasculares encontradas nos pacientes com DB acompanhados em nosso serviço.

Figura 1. Eco Doppler colorido (EDC) com imagem compatível com trombose venosa superficial, veia safena magna.
Figura 2A. EDC com imagem compatível com trombose venosa profunda, veia poplítea.
Figura 2B. EDC com imagem compatível com trombose de veia cava inferior.
Figura 2C. Angiotomografia de crânio com imagem compatível com trombose do seio venoso cerebral.
Figura 3. Angiotomografia de tórax com imagem compatível com tromboembolismo pulmonar.
Figura 6A. Angiotomografia com imagem de estenose de artéria renal esquerda.
Figura 6B. Angiotomografia com imagem de oclusão de artéria ilíaca comum direita.
Figura 4. Angiotomografia com imagem de aneurisma de aorta abdominal a nível de tronco celíaco.
Figura 5. EDC com imagem compatível com pseudoaneurisma de artéria femoral comum direita.

DISCUSSÃO:

É importante ressaltar que em muitas vezes a literatura diverge em relação aos percentuais de acometimento tanto da DB como um todo, quanto em relação aos percentuais de cada manifestação vascular. Devemos avaliar sempre que estivermos diante de uma manifestação vascular em pacientes jovens e do sexo masculino, a fim de não restringir o tratamento apenas a manifestação específica, como se tratasse de uma situação isolada ou sem relação de causalidade com alguma doença de base. Baseado nessa premissa, devemos buscar o possível diagnóstico de DB. A importância disso se deve ao potencial de morbimortalidade e das peculiaridades do tratamento da DB, pois diante da confirmação diagnóstica desta, deverá ser avaliado o status de atividade da doença e consequente necessidade ou não de imunossupressão, bem como relação custo benefício em se abordar cirurgicamente a sua manifestação Vascular, tendo em vista que a manipulação cirúrgica do vaso poderá, por vezes, acarretar em piora do quadro clínico, como a formação de pseudoaneurisma, por exemplo.

CONCLUSÃO:

Diante de uma manifestação vascular em pacientes jovens, principalmente do sexo masculino, devemos considerar e, se possível, excluir o diagnóstico de DB, pois esta apresenta um alto potencial de morbimortalidade. Além disto, o diagnóstico da DB, uma doença inflamatória multissistêmica, nos obriga a avaliar a possibilidade de terapia imunossupressora, para aumentar a sobrevida do paciente e melhorar os resultados cirúrgicos, quando este for uma opção.

Referências:
  1. Souza NLAR et al. Tratamento endovascular de aneurisma de aorta abdominal com erosão de vértebra lombar associada à doença de Behçet: relato de caso. J Vasc Bras. 2017;16(2):162-167.
  2. Souza Neves F.; Bertacini de Moraes JC, Gonçalves CR. Síndrome de Behçet: à procura de evidencias. Rev Bras Reumatol. 2006; 1:7-10.
  3. Albuquerque PR et al. Doença de Behçet na infância. Jornal de Pediatria. 2002;78(2):128-132.
  4. D’alessandro GS. et al. Aneurisma de artéria poplítea como manifestação da doença de Behçet descompensada. J Vasc Bras. 2006;5(3):215-219.
  5. CRESPO, Jorge et al. Doença de Behçet: casuística nacional. 1997. http://hdl.handle.net/10400.4/670
  6. Hatemi G, Yazici H. Behçet’s syndrome and micro- -organisms. Best practice & research Clinical rheumatology. 2011;25(3):389-406.
  7. Sargin G, Senturk T. Scientific people named in the classification of vasculitis. Revista Brasileira de Reumatologia.2017;57(6):605-609.
  8. Belczak SQ et al. Tratamento endovascular de aneurismas da aorta em pacientes com doença de Behçet: relato de dois casos. J Vasc Bras. 2010;9(2):89-94.