SBACV-RJ

Artigos

Arteriopatias vasomotoras

*Fernanda Penza Cunha Adami de Sá , Pós-graduação em Angiologia pela UERJ e especialista em Angiologia pela SBACV

**Marcos Arêas Marques, Unidade Docente Assistencial de Angiologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (UERJ) e Serviço de Cirurgia Vascular do Hospital Universitário Gafrée e Guinle (UNIRIO)

***Stenio Carlos Alvim Fiorelli, Mestre e Doutor pela Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO), Chefe do Serviço de Cirurgia Vascular do Hospital Universitário Gafrée e Guinle (UNIRIO) e Professor Adjunto da Disciplina de Angiologia e Cirurgia Vascular (UNIRIO)

 

Introdução

As arteriopatias vasomotoras, ou angiopatias funcionais, são caracterizadas por uma exacerbação da resposta vasomotora da circulação periférica a determinados estímulos. A exteriorização desse distúrbio dá-se mais comumente pela mudança da cor e/ou da temperatura da pele das extremidades. A musculatura lisa vascular tem capacidade de responder simultaneamente a diversos agentes moduladores, que promovem vasodilatação ou constrição, especialmente em nível da microcirculação. O distúrbio dos mecanismos moduladores e/ou o desarranjo dos receptores dos vasos altera a resposta vasomotora, levando às contrações excessivas nas chamadas angiopatias espásticas ou vasoconstritivas e/ou dilatações prolongadas nas angiopatias vasodilatadoras ou atônicas. O mecanismo etiopatogênico das arteriopatias vasomotoras é múltiplo e complexo, podendo haver fatores neurais, hormonais, humorais, reológicos, metabólicos locais e, especialmente, endoteliais envolvidos no processo. Os distúrbios vasomotores podem ocorrer na ausência de doença de base (distúrbios primários, essenciais ou idiopáticos) ou estarem associados a uma doença local ou sistêmica (secundários). Estão incluídos nesse grupo de arteriopatias vasomotoras o fenômeno de Raynaud, o livedo reticular, a eritromelalgia e a acrocianose, que diferem entre si com relação à prevalência, quadro clínico, tratamento, prognóstico e redução da qualidade de vida.

 

Fenômeno e doença de Raynaud

O fenômeno de Raynaud (FR) é um fenômeno acrovascular que se caracteriza pela ocorrência de episódios recorrentes e reversíveis de vasoespasmo, os quais acometem os pequenos vasos periféricos (artérias, arteríolas, vênulas pré e pós-capilares), que podem ser desencadeados por estresses físicos, químicos e/ou emocionais. A sua forma clássica é caracterizada pelo aparecimento de modificações sequenciais da coloração da pele nas extremidades, mais comumente nos dedos das mãos.

São inúmeras as causas que levam ao seu aparecimento, no entanto, quando não se consegue determiná-las, o FR é dito essencial, primário ou idiopático e a entidade clínica é denominada de Doença de Raynaud (DR). O FR primário (FRp) representa cerca de 80% dos casos (os critérios de suspeição estão listados na tabela 1) e é mais prevalente nos países de clima frio.

 

Tabela 1. Critérios de suspeição diagnóstica do FRp

O FR secundário (FRs), é aquele associado a outras doenças, principalmente as autoimunes do tecido conectivo, e são mais frequentes nas 3a e 4a décadas de vida (tabela 2).

 

Tabela 2. Condições associadas ao FRs

No FRp, não há alterações estruturais na parede dos vasos, porém no FRs isso pode ocorrer, especialmente se houver associação com doenças do tecido conectivo. Ambas as formas são mais comuns em mulheres do que em homens, numa proporção 2:1. A prevalência do FR na população geral é de 3 a 5%, com a idade média na Europa de 47,2 anos e nos EUA de 53,5 anos.

 

Manifestação clínica e fisiopatologia

A gravidade clínica do FR varia amplamente, desde um desconforto leve até sintomas intensos que impactam muito na qualidade de vida do doente.

 

FR trifásico

  1. Com o estímulo nervoso, as arteríolas se contraem prontamente e as vênulas mais devagar, iniciando a palidez.
  2. Após algum tempo, o espasmo arteriolar chega ao fim, mas o espasmo venular persiste devido a uma maior lentidão da resposta neuromotora das veias. O sangue que chega ao local permanece o tempo suficiente para haver o consumo de oxiemoglobina e o aparecimento da cianose.
  3. Ao cessar espasmo venular, todo o território microvascular entra em regime de hiperemia reativa, surgindo, portanto, o rubor e calor pele.

Nas formas bifásicas do FR, a delimitação das fases é menos precisa, com constrição e relaxamento das arteríolas e das vênulas conturbados pelas lesões neurovasculares provocadas, na maioria das vezes, por uma colagenose.

 

Quadro clínico

O distúrbio da coloração ocorre em uma determinada sequência de duas ou três cores, propiciando a classificação do FR em bifásico e trifásico, respectivamente. As formas trifásicas são sempre iniciadas com palidez, que se segue a cianose e o rubor (figura 1). Nas formas bifásicas, pode haver palidez e cianose ou, mais raramente, palidez e rubor. A parestesia e a dor, quando presentes, geralmente são pouco intensas e acompanham a fase isquêmica do fenômeno. Nos climas quentes, o FR raramente produz lesões tróficas e quando elas existem geralmente são secundárias à doença de base.

Figura 1. Correlação entre manifestações clínicas e eventos vasomotores do FR.

O FR envolve mais frequentemente os quirodáctilos e apenas 5% dos pacientes têm acometimento de pododáctilos. De forma mais rara ainda, pode acometer nariz, lobos das orelhas e língua. Cada episódio de FR dura em média 20 minutos, embora possa persistir por horas. No FRp, encontram-se características opostas ao FRs, tais como: acometimento simétrico, história familiar, faixa etária (<30 anos), episódios menos intensos ou frequentes, ausência ou baixos títulos de anticorpos antinucleares e ausência de outros achados patológicos. No FRs, os episódios são caracteristicamente intensos, frequentes, recorrentes, dolorosos, assimétricos e associados a alterações vasculares na histopatologia. Essas alterações vasculares são determinantes do aparecimento de ulcerações digitais, originando cicatrizes digitais ou necrose e gangrena (Foto1). Pode ocorrer, também, reabsorção óssea acral, autoamputação de falanges e infecção com osteomielite em casos graves. As úlceras digitais se tornarão crônicas (duração maior que seis meses) em 32% desses doentes e em 1/3 dos casos necessitarão de abordagem cirúrgica.

Foto 1: Paciente com esclerodermia cutânea limitada apresentando ulcerações e necroses em pontas digitais (Arquivo pessoal)

Diagnóstico

Na maioria das vezes, o diagnóstico é feito pela história de crises vasoespásticas das mãos, despertadas pelo trauma, frio e/ou emoção e atenuadas pelo calor. Geralmente, tem início abrupto e é de pouca duração. O FR pode ser reproduzido pela imersão das mãos na água fria. A não ser nas formas avançadas ou nas formas secundárias à esclerodermia, o FR é caracteristicamente intermitente e sazonal. A capilaroscopia ungueal é de grande valia para elucidação diagnóstica no caso de suspeita de esclerose sistêmica. Nas formas bifásicas, pode haver persistência do tom cianótico nos intervalos das crises, simulando a acrocianose. A distinção entre a DR e Síndrome de Raynaud (SR) é feita pela procura de um dos agentes etiológicos do FR: quando presente uma doença de base, o distúrbio vasoespástico é considerado manifestação desta e fica caracterizada a SR. É recomendável que qualquer paciente com FRp deva ser examinado pelo menos uma vez ao ano para investigar doenças causadoras do FRs.

 

Tratamento

O tratamento da SR é orientado pela doença de base. Além das medidas e cuidados gerais que devem ser adotados em todos os pacientes, todos aqueles que o apresentam com frequência, intensidade e duração progressivamente maiores e, principalmente, evoluindo para ulcerações digitais, devem receber tratamento medicamentoso (Fluxograma 1).

 

  1. Medidas e cuidados gerais

Evitar contato com o frio e bebidas geladas, proteger as mãos com luvas e pés com meias, evitando o trauma e a perda de calor, aquecer extremidades com o calor de abdome e axilas, abolir o uso do tabaco e fármacos vasoconstritores e reduzir a excitação psíquica.

  1. Tratamento medicamentoso em distúrbios ou crises espásticas de repetição

Bloqueadores dos canais de cálcio (nifedipina e amlodipina) e dos receptores alfa-adrenérgicos (prazosin), antagonistas da serotonina (fluoxetina) e dos receptores de endotelina (bosentana), inibidores da fosfodiesterase (sildenafil), esteroides anabolizantes (estanozolol), simpaticolíticos, vasodilatadores (PGE1 e PGI2) e hemorreológicos (pentoxifilina, buflomedil e cilostazol).

  1. Bloqueio anestésico dos nervos mistos ou simpáticos, quando o quadro evolui com dor intensa e/ou lesões necróticas digitais.
  2. Simpatectomia cervical nos raríssimos casos com distrofias álgicas graves.

Fluxograma 1. Abordagem prática do fenômeno de Raynaud. (Adaptado de Pauling, et al, 2019.) BCC: bloqueador do canal de cálcio, BRA: bloqueadores de receptores da angiotensina, ISRS: inibidor seletivo do receptor de serotonina, alfa bloq: bloqueadores dos receptores alfa-adrenérgicos, IECA: inibidores da enzima conversora de angiotensina, PDEV: inibidores da fosfodiesterase tipo 5.

LITERATURA SUGERIDA
  1. Duque FL, Neves MBL. Angiopatias funcionais. In: Brito CJ, Duque A, Merlo I, Murilo R, Lauria Filho V (eds.). Cirurgia vascular. Cirurgia endovascular. Angiologia. 3ª ed. Rio de Janeiro: Revinter; 2014. p. 2223-46.
  2. Bernardini E. Arteriopatias funcionais. In: Maffei FHA, Yoshida WB, Lastoria S, Rollo H, Gianini M, Moura R (eds.). Doenças vasculares periféricas. 5ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2016. p. 1746-58.
  3. Prete M, Fatone MC, Favoino E, Perosa F. Raynaud’s phenomenon: From molecular pathogenesis to therapy, Autoimmunity Reviews, Vol 13, I 6, (2014), Pages 655-667, ISSN 1568-9972, https://doi.org/10.1016/j.autrev.2013.12.001.
  4. Pauling, J.D., Hughes, M. & Pope, J.E. Raynaud’s phenomenon—an update on diagnosis, classification and management. Clin Rheumatol383317–3330 (2019). https://doi.org/10.1007/s10067-019-04745-5
  5. Dean, S. M. Cutaneous Manifestations of Chronic Vascular Disease. Progress in Cardiovascular Diseases, Vasa 60(6), 567–579. (2018)
  6. Sajjan VV, Lunge S, Swamy MB, Pandit AM. Livedo reticularis: A review of the literature. Indian Dermatol Online J; 6:315-21. (2015)
  7. Sangle SR, D’Cruz DP. Livedo Reticularis: An Enigma. The Israel Medical Association Journal : IMAJ. 2015 Feb;17(2):104-107.
  8. Criado PR, Faillace C, Magalhães LS, Brito K, de Carvalho JF. Livedo reticular: classificação, causas e diagnósticos diferenciais. Acta Reumatol Port. 2012;37(3):218‐225.
  9. Mann et al. Review of primary and secondary erytromelalgia, Clinical and Experimental Dermatology, 2019.