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Embolização de angiodisplasia pulmonar em paciente com Síndrome de Rendu-Osler-Weber

*Serviço de Cirurgia Vascular e Endovascular do Hospital Universitário Pedro Ernesto
**Cristiane Ferreira de Araujo Gomes, Felipe B. Fagundes, Cristina Riguetti, Leonardo S. Castro, Monica R. Mayall, Bernardo S. Barros, Claudia S. Amorim, Eduardo R. Neto, Paula Brandão, Patricia Fragoso, Paula Felizardo, Karine Reis, Raquel Lobo, Matheus Mannarino, Adalberto Pereira de Araujo, Carlos Eduardo Virgini-Magalhães

A Síndrome de Rendu-Osler-Weber ou telangiectasia hemorrágica hereditária é uma doença autossômica dominante, com prevalência de 1 – 2:100.000.1,2 É caracterizada por lesões angiodisplásicas com malformações arteriovenosas (MAVs) em múltiplos órgãos, telangiectasias cutâneo mucosas, epistaxe, sangramento pulmonar, gastrointestinal e cerebral.4 A taxa de mortalidade gira em torno de 10%, de modo que a longevidade dos pacientes é pouco afetada pela doença.4

O diagnóstico é realizado seguindo os critérios diagnósticos de Curaçao, estabelecidos pela divisão científica da Fundação Internacional de Telangiectasia Hemorrágica Hereditária. São eles: epistaxe espontânea recorrente, telangiectasias mucocutâneas múltiplas, MAVs viscerais (telangiectasia gastrointestinal, MAVs pulmonares, hepática ou cerebral) e história familiar positiva. O diagnóstico é confirmado na presença de pelo menos três dessas manifestações.1 A morbidade é elevada em pacientes jovens, decorrente do envolvimento visceral, em especial pulmões e cérebro.

As MAVs pulmonares podem produzir significativos shunts da direita para esquerda, que podem resultar em dispneia, fadiga, cianose e policetemia.3

 

CASO CLÍNICO

Paciente, sexo feminino, branca, 45 anos, com história de surgimento de telangiectasia progressiva em pálpebra direita em 2016, associada à dispneia, eritrocitose, leucopenia e trombocitopenia. Em sua história patológica pregressa, apresentava histórico de sepse pulmonar aos 25 anos, com necessidade de suporte ventilatório, AVE aos 26 anos e quadro de abscesso hepático e renal no mesmo ano.  Foi encaminhada à clínica de pneumologia em setembro de 2018, com quadro de dispneia aos pequenos esforços. Na investigação diagnóstica, foi realizado ecocardiograma pela técnica de microbolhas e evidenciado shunt pulmonar de alto grau, com fração de ejeção 65%. A angiotomografia confirmou a presença de MAVs pulmonares de alto fluxo em pulmão esquerdo. Foi, então, realizado o diagnóstico de Síndrome de Rendu-Osler-Weber.

Em fevereiro de 2019, paciente evoluiu com piora do quadro respiratório, apresentando dispneia em repouso, ausência de quadro infeccioso e saturação O2 de 60%. Foi, então, solicitada avaliação da clínica de cirurgia vascular.

Procedemos com a arteriografia pulmonar sob anestesia geral e constatado quatro MAVs de alto fluxo. Durante todo o procedimento, paciente manteve a saturação de O2, mesmo em vigência de intubação orotraqueal. Realizamos embolização das mesmas com plug oclusor Amplatzer® 20 x 16 e 7 molas Nester® 14-12. Imediatamente ao final do procedimento, observamos o aumento da saturação de O2 para 91%. Foi extubada e encaminhada à Unidade de Tratamento Intensivo para melhor observação do quadro. Evoluiu bem no pós-operatório, tendo recebido alta hospitalar no 10°dia, deambulando sem dispneia, com saturação O2 de 96%.

 

DISCUSSÃO

Não encontramos estudos randomizados comparando o tratamento clínico e cirúrgico. Na grande maioria, a terapia é de suporte e de prevenção das complicações. Porém, pelo alto risco de embolia e descompensação clínica, a ressecção cirúrgica ou embolização das MAVs de alto fluxo está indicada. Recomenda-se a escolha de molas de diâmetros maiores ou plugs maiores que 20% do diâmetro do vaso acometido. As complicações mais comuns são dor pleurítica, febre baixa, derrame pleural e infarto pulmonar.

 

CONCLUSÃO

A embolização das MAVs pulmonares se mostrou efetiva e segura no controle dos sintomas na Síndrome de Rendu-Osler-Weber associada à presença de grave shunt pulmonar.

 

BIBLIOGRAFIA
1- Juares JA, Aringa ARDA, et al. Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso e revisão de literatura. Rev.Bras.Otorrinolaringol. vol.74,n°3. São Paulo. Maio/Junho 2008
2 – Agnollitto PM, Barreto ARFB, Barbieri RFP, Elias Junior J, Muglia VF. Síndrome de Rendu-Osler-Weber: o que o radiologista precisa saber. Revisão da literatura e apresentação de três casos.
3 – Kuter DJ, Dphil. Telangiectasia hemorrágica hereditária. Harvard Medical School. Manual MSD.
4 – Nascimento RTL, Santos LC, et al. Telangiectasia hemorrágica hereditária. Braz.J.Surg.Clin.Res, vol.10, n°3, pp.25-30 . Mar – Mai 2015.