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Leiomiossarcoma da veia cava inferior recidivado: relato de caso

Recurrent inferior vena cava leiomyosarcoma: a case report

Autores: Dr. Fábio Monteiro Costa1, Dr. Luiz Alberto Danon2 e Dr. Marco Mannarino Theodoro Ribeiro3
1Cirurgião Vascular e Endovascular do CBMERJ – Membro da SBACV
2Cirurgião geral chefe do Serviço de Cirurgia Geral do CBMERJ – Membro titular do CBC e da SBCBM
3Cirurgião Vascular e Endovascular da Angiobarra – Membro da SBACV

RESUMO

Relatamos um caso de uma paciente do sexo feminino, 37 anos, com quadro clínico de dor abdominal lombar de leve intensidade. Ao exame físico, constatou-se dolorosa massa abdominal palpável em flanco direito. A tomografia computadorizada mostrou volumosa massa retroperitoneal, com realce heterogêneo e íntima relação com a veia cava inferior. Realizou-se ressecção em bloco da massa e do segmento invadido da veia cava. A histologia revelou leiomiossarcoma.

 

PALAVRAS-CHAVE: Leiomiossarcoma; veia cava inferior; tomografia computadorizada.

 

ABSTRACT

The authors report a case of a 37 year-old female patient with mild abdominal pain on the right flank. Physical examination demonstrated the presence of a painful palpable abdominal mass on right flank. Computed tomography showed a heterogeneously enhancing retroperitonealmass in close contact with the inferior vena cava. En bloc resection of the mass and of the attached vena cava segment was performed.Histological analysis revealed leiomyosarcoma.

 

KEYWORDS: Leiomyosarcoma; inferior vena cava; computed tomography.

 

INTRODUÇÃO

Os sarcomas são tumores originários do tecido conjuntivo, podendo ser classificados como ósseos ou de partes moles. Os sarcomas de partes moles são raros, correspondendo a 1% de todas as neoplasias malignas em adultos e 10 a 20% se localizam no retroperitôneo (10).

O leiomiossarcoma da veia cava inferior é um tumor maligno que acomete as fibras musculares lisas da camada média venosa. É o tumor vascular primário maligno mais comum que existe, no entanto são muito raros compreendendo apenas 5 a 10% dos sarcomas de partes moles. O pico da incidência é na sexta década de vida e as mulheres são mais acometidas do que os homens. Dos sarcomas de partes moles que se localizam no retroperitôneo, o leiomiossarcoma de veia cava inferior é o segundo mais comum ficando atrás dos lipossarcomas (9).

Dor abdominal de leve a moderada intensidades são os sintomas mais comuns seguidos de massa abdominal palpável. As metástases linfonodais e a distância são raras. Exames de imagem, como ultrassonografia e tomografia computadorizada, identificam a massa retro-peritoneal sob suspeita e não é incomum serem descobertas ao acaso também (6).

Quimioterapia e radioterapia apresentam resultados desanimadores e a única possibilidade de cura ou aumento da sobrevida é a ressecção completa do tumor com margem de segurança. A sobrevida é de 40 a 50% em cinco anos e as recidivas são frequentes (1).

 

RELATO DE CASO

Mulher, 37 anos, iniciou quadro de dor abdominal de leve a moderada intensidade em flanco direito há um ano, procurando Serviço de Cirurgia Geral e sendo submetida a exames de imagem que evidenciaram volumosa massa retroperitoneal com limites bem definidos.

 Foi submetida, na ocasião, à cirurgia para ressecção do tumor ocorrendo sem intercorrências, porém observada pequena continuidade com a parede anterior da veia cava inferior, sendo necessário o clampeamento da mesma para ressecção do tumor e posterior rafia primária da veia.

A paciente foi acompanhada e o laudo histopatológico da peça revelou leiomiossarcoma de veia cava inferior.

 
 

Primeira cirurgia há um ano

Rafia primária da veia cava inferior

Peça da primeira cirurgia (laudo histopatológico revelou leiomiossarcoma de VCI).

Cerca de um ano após a cirurgia, foi submetida à tomografia de controle sendo evidenciada recidiva da massa na mesma localização (flanco direito), sem plano de clivagem com fígado e veia cava inferior, configurando recidiva do quadro.

Submetida à nova laparotomia para ressecção do tumor. A cirurgia transcorreu bem, havendo aderências no fígado e sendo necessárias reparações hemostáticas mais cautelosas. Houve acometimento mais importante da parede anterior da veia cava inferior, sendo necessária a reconstrução da veia com Patch de Dacron. Foram transfundidos dois concentrados de hemácias e a paciente teve alta hospitalar no terceiro dia pós-operatório.

Tomografia de um ano de controle

Segunda cirurgia realizada um ano após

Tumor completamente dissecado com controles proximal e distal da VCI

Reconstrução da veia cava inferior com Patch de Dacron

Peça da segunda cirurgia (recidiva tumoral)

DISCUSSÃO

Segundo Sokolich et al. (2008), foi relatado  um caso de mulher de 60 anos com leiomiossarcoma de veia cava inferior, em que foi reconstruída com Patch de Dacron e realizada quimioterapia adjuvante, mas que posteriormente retornou com recidiva no fígado e em tecidos peripancreáticos configurando  prognóstico muito grave do tumor (11,10).

A tomografia computadorizada e o ultrassom transabdominal não determinam o diagnóstico específico da massa. A ultrassonografia endoscópica (EUS) e a biópsia aspirativa por agulha fina guiada por ultrassom endoscópico garantem um diagnóstico imuno-histoquímico seguro de um leiomiossarcoma da veia cava inferior (5,4).

De acordo com Biró et al. (2009), há o relato de um caso de mulher de 60 anos submetida à ressecção de leiomiossarcoma de veia cava inferior que recidivou oito anos após, sendo submetida à nova ressecção ampla observando-se acometimento não só da veia cava inferior, como também da veia renal esquerda. Foi Submetida à reconstrução da veia cava inferior com enxerto de PTFE e reimplante da veia renal esquerda. Optou também pela anticoagulação pós-operatória (4).

Em lesões traumáticas da veia cava inferior, pode-se aventar a possibilidade de ligadura venosa, no entanto a reconstrução deve sempre ser aventada. Caso haja casos de contaminação grosseira, deve-se dar preferência por reconstrução primária ou enxertos autólogos. Segundo Lima et al. (2004), foi relatado um caso de reconstrução de veia cava inferior com veia safena interna espiralada após lesão abdominal corto-contusa causada por um desabamento (7).

A idade e o sexo de nossa paciente se correlacionam com a literatura, na qual encontramos forte prevalência em mulheres (81,9%) com idade média de 54 anos (8). Os sintomas estão relacionados com a localização da neoplasia na veia cava, que é, anatomicamente, dividida em três segmentos: segmento inferior – porção infra-renal da veia cava; segmento médio – das veias renais até a porção retro-hepática da veia cava; e segmento superior – das veias hepáticas até aurícula direita (8).

A lesão tumoral caracteriza-se por apresentar atividade mitótica variada, atípica e com intenso pleomorfismo celular. As células possuem formato alongado com núcleo em forma de charuto. Durante o exame histológico, as provas de imunohistoquímica, por meio de anticorpos contra a actina e desmina, poderão definir tratar-se de tumor do músculo liso. A metástase para o fígado é mais comum (22%) do que para o pulmão (20%) (3).

A radioterapia e quimioterapia podem oferecer melhor sobrevida, embora a quimioterapia seja pouco eficaz. A radioterapia exerce seu efeito no controle da recorrência local, que pode chegar a 36%, com uma dose que pode variar de 40 a 50Gy (3).

A possibilidade de tratamento destes pacientes é com a ressecção radical do tumor. Mingoli et al2 realizaram análise de 218 pacientes mostrando que a ressecção radical associava-se com melhor sobrevida em 5 (49,4%) e 10 anos (29,5%), sendo muito melhor nos tumores localizados no segmento médio (56,7% e 47,3%) do que no segmento inferior (37,8% e 14,2%).

 

CONCLUSÃO

O leiomiossarcoma de veia cava inferior é um tumor maligno vascular raro, correspondendo a um sarcoma de partes moles de localização retroperitoneal. O caso relatado foi de uma paciente do sexo feminino, o que condiz com a maior frequência na literatura, no entanto a idade foi menor do que a média nos casos já relatados. A recidiva é frequente e o tratamento cirúrgico com ressecção do tumor é o tratamento mais eficaz.

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
  1. Aller R, Moreira V, Bermejo F, et al. Leiomiosarcoma de vena cava inferior. Aproximación diagnóstica y terapéutica. Rev Esp Enferm Dig. 1997; 89(9):706-10. 
  2. Bonamigo TP, Becker M, Faccini FP, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava – a case report. Vasc Endovascular Surg. 2003; 37(3):225-8.
  3. Guarino G, Danek R, Bortul M – Leiomiosarcoma della vena cava inferiore: a propósito di um caso. Ann Ital Chir. 2000; 71(6):717-20.
  4. Józef BZ, Kàroly KN, Éva FEG, Péter HO. Surgical treatment of primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava – Akadémiai Kiadó, Budapest. ISSN 0025-0295 © 2009.
  5. Kevorkian J, Cento DP. Leiomyosarcoma of large arteries and veins. Surgery. 1973; 73(3):390-400.
  6. Laranjeira LLS, NabutII N; GuembarovskiIII AL. Rev. Col. Bras. Cir. vol.33 no.2 Rio de Janeiro Mar./Apr. 2006.
  7. Lima MF, Lima IA, Bernardes MV, Brandão PGM, Vargas FA, Camelo DM, Santos RDP. Reconstrução de veia cava inferior infra-renal com enxerto espiralado de veia safena magna – J Vasc Br 2004, Vol. 3, Nº3.
  8. Mingoli A, Cavallaro A, Sapienza P, et al. International registry of inferior vena cava leiomyosarcoma: analysis of a world series on 218 patients. Anticancer Res. 1996; 16(5B):3201-5.
  9. Nascif RL, Antón AGS, Fernandes GL, Dantas GC, Gomes VA, Natal MRC. Leiomiossarcoma da veia cava inferior: relato de caso. Radiol Bras. 2014 Nov/Dez;47(6):384–386.
  10. Santos CER, Correia MM, Rymer EM, Stoduto G, Kesley R, Maluly V, Gruezo LD, Dias JA. Sarcomas Primários do Retroperitônio – Revista Brasileira de Cancerologia 2007; 53(4): 443-452.
  11. Sokolich J, Mejia A, Cheng S, et al. Retroperitoneal leiomyosarcoma of the inferior vena cava mimicking a liver tumor. Am Surg. 2008.