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Síndrome de Paget-Schroetter: revisão sobre trombose primária de membros superiores

Serviço de Cirurgia Vascular e Endovascular do Hospital Escola da Faculdade de Medicina de Valença – RJ (UNIFAA)

Suéllen Nogueira Jardim; Giovanna dos Santos Flora; Aline da Silva Nogueira; Príncia Christino de Abreu Carvalho; Marcella Pereira da Silva; Nelson dos Santos Neto; Gabriel dos Santos; Marco Antônio Mannarino Theodoro Ribeiro.

INTRODUÇÃO

A Síndrome de Paget-Schroetter (SPS) é caracterizada por tromboses primárias espontâneas nas veias profundas nos membros superiores. É comumente observada em adultos jovens que apresentam manifestações agudas nos membros superiores, como edemas e dores, principalmente após exercícios físicos intensos¹.

Também denominada de trombose venosa axilar-subclávia, trombose por esforço ou síndrome do desfiladeiro torácico venoso, a SPS é considerada uma patologia clínica rara dentro das tromboses venosas profundas que acometem membros superiores².

EPIDEMIOLOGIA

Por se tratar de uma patologia rara, a incidência anual corresponde em cerca de 1 por 100.000 pessoas, ademais refere-se a cerca de 4% das tromboses venosas. Os pacientes mais atingidos pela SPS são homens na terceira década de vida, sem comorbidades e que praticam algum tipo de atividade física que levam a movimentos repetitivos e intensos³.

A SPS constitui cerca de 30 a 40% das tromboses que ocorrem na veia subclávia de modo espontâneo e cerca de 10% das tromboses venosas profundas nos membros superiores. É relatado que essa incidência pode estar relacionada a fatores importantes, como o manejo de cateter venoso central, marcapassos, neoplasias locais e estados trombofílicos14.

Cerca de 60 a 80% dos pacientes possuem na história clínica o fato da movimentação excessiva das extremidades superiores. A SPS é mais comumente associada ao membro superior direito, devido ao fato da mão direita possuir maior dominância8.

ETIOLOGIA

A SPS está relacionada ainterações anormais entre o sistema venoso e as estruturas anatômicas relacionadas à saída torácica. As estruturas que delimitam essa saída são a clavícula superiormente, primeira costela inferiormente, ligamento costoclavicular medialmente e o músculo escaleno anterior lateralmente. A veia axilar se torna a veia subclávia à medida que transpassa sobre a primeira costela e sob a clavícula, sendo necessário passar pela saída torácica para alcançar a veia jugular interna³.

Nesse contexto, com a abdução do membro superior, promove a compressão entre a veia subclávia e o ângulo da clavícula juntamente com a primeira costela, levando a danos crônicos no tecido endotelial venoso, inflamações e tromboses. Ademais, a hipertrofia dos músculos subclávio e escaleno anterior podem também levar à compressão crônica16.

PRIMÁRIA X SECUNDÁRIA

As SPS primárias são caracterizadas por se relacionarem ao esforço físico, sendo considerada de curso benigno. Já a secundária é típica em pacientes idosos com comorbidades associadas, uso de cateteres venosos centrais e presença de neoplasias torácicas, ou seja, a SPS secundária é consequente a fatores que possibilitam a estase venosa e a hipercoagubilidade, tendo um prognóstico pior do que a primária7.

 QUADRO CLÍNICO

Os pacientes que se apresentam com o quadro agudo de SPS apresentam-se com tórax superior e membros superiores com edema, sensação de peso, dor e sinais de congestão venosa, podendo em alguns casos surgir sinais de cianose3,4. As veias superficiais podem se encontrar ingurgitadas e, em alguns momentos, as veias trombosadas podem ser palpadas na região axilar³. O quadro, em geral, ocorre 24 horas após o evento desencadeante que, em mais da metade dos casos, tem relação com atividades vigorosas ou história de exercício8.

Ocorre o predomínio de veias colaterais superficiais sobre o pescoço, braço acometido e parede torácica, sendo prevalente principalmente nas oclusões crônicas, se tornando um padrão venoso da doença. Essas vias de veias colaterais, além de contribuírem com a drenagem venosa dos membros, são pontos diagnósticos essenciais para indicar a presença de uma obstrução, mesmo que não seja suficiente para evitar as manifestações e sintomas9.

Não comumente, a SPS pode ser manifestada clinicamente com sintomas inespecíficos semelhantes a uma tensão muscular, sendo relatado como um evento de início discreto após o esforço físico³.

 DIAGNÓSTICO

O diagnóstico da SPS é baseado na clínica, juntamente com a associação de exames de imagem. Inicialmente, a avaliação se baseia na ultrassonografia duplex, sendo considerada o padrão ouro na SPS, que revela trombos que ocluem parcialmente ou totalmente a veia axilar e/ou subclávia. A ultrassonografia duplex possui especificidade de 80 a 100% na SPS³.

Na avaliação da SPS pela ultrassonografia duplex, é possível analisar a presença de trombos na imagem como pontos ecolucentes, ademais é aparente a ausência de fluxo e diminuição da compressibilidade. É notório que o trombo crônico demonstra-se mais ecogênico e fibrótico. A visualização das veias colaterais dilatadas também são evidentes na ultrassonografia8.

Outras opções de métodos diagnósticos são as venografias direcionada por cateter, por ressonância magnética (RM) ou por tomografia computadorizada (TC), que são utilizadas como meio diagnóstico e terapêutico. No entanto, com o passar dos anos, a venografia por cateter teve seu uso limitado por ser um procedimento invasivo e de alto custo, e as TC por ser um exame que expõe à radiação e à utilização do contraste5.

Alguns estudos afirmam que os níveis de dímero D plasmático podem estar elevados na SPS indicando o diagnóstico provável, porém ainda não foram divulgadas diretrizes e estudos com qualidade metodológica, logo, a sua especificidade varia em torno de 15 a 60%.  O dímero D é evidenciado como um exame coadjuvante, não sendo indicado para a confirmação da SPS6.

As análises de hipercoagubilidade na SPS não são recomendadas como rotina, mesmo por se tratar de uma patologia com fisiopatologia trombótica, exceto nos casos de tromboses com etiologia inexplicável ou histórico familiar com presenças de alterações de coagubilidade7. Inicia-se a investigação pela análise da protrombina, fator V Leiden, deficiências na antitrombina, proteína C e S³. 

TRATAMENTO

Visto que o não tratamento tem como desfecho morbidade importante para os pacientes 9, várias terapias são possíveis e devem ser implementadas.

A anticoagulação foi um dos primeiros tratamentos investidos na SPS, porém possui resultados ruins quando aplicada de maneira isolada, como embolia pulmonar aguda. Apesar disso, se a trombose por esforço não for tratada, pode haver obstrução residual dos leitos venosos em extremidade superior e incapacidade permanente do membro8, o que indica a necessidade de implementação de terapias mais modernas ou em associação.

A trombólise direcionada por cateter tornou-se, então, o atendimento padrão para SPS causada por esforço agudo, salvo casos de contraindicações. Porém, o tempo de obstrução implica significativamente na taxa de sucesso do procedimento, visto que trombos mais recentes são desfeitos com maior facilidade10. Apesar do vasto uso, percebeu-se que grande parte dos pacientes tratados com trombólise desenvolviam defeitos venosos intrínsecos causados por cicatrizes das lesões persistentes11, o que indica necessidade de descompressão cirúrgica para evitar recidivas e obter completa desobstrução venosa que, geralmente, é feita pela ressecção transaxilar da primeira costela e deve ser realizada logo após a terapia trombolítica8.

Atualmente, também utiliza-se como abordagem a incisão infraclavicular, que decorre da ressecção da primeira costela anterior, músculo subclávio e ligamento costoclavicular, com isso reduz a compressão extrínseca que levou ao evento trombótico. A veia axilar-subclávia está localizada anteriormente, o que justifica a abordagem pela incisão infraclavicular que fornece a reconstrução e ressecção completa da compressão extrínseca13.

Por fim, os cuidados pós-operatórios devem incluir anticoagulação contínua por, pelo menos, seis meses, com base no tratamento de trombose venosa profunda, além de exames e ultrassom com eco Doppler colorido durante o mesmo período. É importante realizar claras instruções para que o paciente retorne o mais breve possível se os mesmos sintomas se instalarem novamente8,12.

COMPLICAÇÕES

As complicações da SPS são de importante conhecimento no âmbito clínico e cirúrgico, uma vez que com o diagnóstico precoce pode-se evitá-las. A principal complicação inclui a embolia pulmonar, ao contrário dos casos de trombose venosa profunda em membros inferiores, que apresentam menor incidência de embolia pulmonar. Outra complicação relatada são as síndromes pós-trombóticas, que são caracterizadas pela dor, inchaço e sensação de peso no membro acometido15.

CONCLUSÃO

Para obter resultados favoráveis, é necessário que haja diagnóstico e tratamento em curto período de tempo. Para isso, além da clínica bem definida, com dor, edema e congestão venosa em membro superior, associa-se a investigação a partir de exames complementares, como a ultrassonografia duplex ou venografia direcionada por cateter, por RM ou TC, que também já são métodos terapêuticos, além dos exames laboratoriais.

No tratamento, então, há grande variação entre as modalidades, de acordo com o protocolo de cada hospital e cada cirurgião vascular. Em suma, incluem anticoagulação, trombólise e descompressão cirúrgica para que a resposta ao tratamento seja eficaz e a fim de evitar recorrência das tromboses. Ao fim do tratamento, é de suma importância realizar o uso contínuo de heparina e anticoagulante oral por, no mínimo, seis meses.

É válido ressaltar que apesar da eponímica Síndrome de Paget-Schroetter (SPS) ser frequentemente utilizada, trombose venosa profunda (TVP) de membro superior poderia ser uma denominação mais fiel, pois não refere precisamente à qual veia foi acometida. Ainda assim, por não haver unanimidade no assunto, ambas as denominações são consideradas corretas.

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