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Trombocitopenia severa no pós-operatório de reparo endovascular de aneurisma de aorta abdominal volumoso – relato de caso e paralelo com Síndrome de Kassabach-Merrit / Severe thrombocytopenia in post-operative endovascular repair of massive aortic abdominal aneurism – case report and comparison to Kassabach-Merrit Syndrome

Joana P. Sardenberg; Prof. Gaudencio Epinosa; Prof. Marcio Filippo; Luciana M Farjoun;  Ana Cristina de O. Marinho; Carla F. Gonçalves; Guilherme Campos; Rafael Rezende da Costa; Alessandra Collares; Fernando Tebet; Luiza Máximo; Camila Chulvis.
Serviço de Cirurgia Vascular – Hospital Clementino Fraga Filho – Universidade Federal do Rio de Janeiro – HUCFF/UFRJ

Resumo:
No reparo endovascular de aneurisma de aorta (EVAR), são descritas complicações mecânicas relacionadas ao enxerto, porém complicações inflamatórias e sistêmicas também podem acontecer. O conjunto dessas alterações constitui a síndrome pós-implante (PIS). Neste relato, apresentamos um caso em que a paciente evoluiu com plaquetopenia severa no décimo sétimo dia de pós-operatório de reparo endovascular de aneurisma de aorta abdominal volumoso. Baseado nesse fato, traçamos um paralelo entre a trombocitopenia da Síndrome Pós-implante com possível caso de Síndrome de Kassabach-Merritt.

Palavras-chave:
Síndrome pós-implante; trombocitopenia; EVAR; aneurisma de aorta abdominal

Abstract:
Endovascular repair of aortic aneurysms (EVAR) are described mechanical complications related to the graft, but inflammatory and systemic complications may also occur. The combination of these complications are the post-implant syndrome (PIS). In this report, we present a case in which the patient developed severe thrombocytopenia on the seventeenth day of post operative endovascular repair of large abdominal aortic aneurysm. Based on this fact, we draw a parallel between thrombocytopenia and syndrome Post-implant with possible case of Kassabach-Merritt syndrome.

Key words:
Post-implantation syndrome; thrombocytopenia; EVAR; Abdominal Aortic Aneurysm

Introdução:
Em todos os tipos de cirurgias, o grande desafio são as complicações pós-operatórias. No reparo endovascular de aneurisma de aorta (EVAR), são frequentes as complicações mecânicas associadas ao enxerto e à anatomia do aneurisma, bem como as complicações sistêmicas e inflamatórias, conhecidas como Síndrome Pós-implante (PIS).

Esta síndrome se caracteriza por um conjunto de alterações sistêmicas que podem se manifestar de diversas formas. Porém, atualmente, não há nenhum critério diagnóstico estabelecido para avaliação da PIS, o que dificulta o registro de casos. A Síndrome de Kassabach-Meritt (SKM), por outro lado, constitui-se por intensa coagulopatia por consumo, com plaquetopenia severa e sangramentos, num contexto de tumor vascular.

Sendo assim, questiona-se se a plaquetopenia por consumo da PIS teria comportamento similar a SKM no contexto de um aneurisma de aorta volumoso. Para tal resposta, seriam necessários mais estudos em que se avaliaria o comportamento desses aneurismas no pós-operatório.

Objetivo:
Relatar complicação hematológica no tratamento endovascular do aneurisma de aorta e discutir um possível caso de Síndrome de Kasabach-Merrit, como forma de Síndrome Pós-Implante (PIS).

Relato de Caso:
MNM, 71 anos, sexo feminino, negra, hipertensa em uso de três medicações, diabética não insulino-dependente, hipotireoidea e tabagista de carga tabágica 40 maços/ano, vinha em investigação de doença renal crônica (ureia 102 e creatinina 1,92). Realizou, então, ultrassonografia de vias urinárias em que se identificou aneurisma de aorta abdominal volumoso. Prosseguindo investigação, foi submetida à angiotomografia de aorta abdominal em que se identificou AAA volumoso (11,7 X 7,8 cm) – figura 1.


Figura 1

Ao exame físico, paciente obesa, com dificuldade de deambulação, apresentando abdome globoso de difícil palpação com massa pulsátil periumbilical de difícil delimitação, levemente doloroso em fossa ilíaca esquerda. Membros aquecidos com todos os pulsos palpáveis.

Foi submetida a reparo endovascular (EVAR) do aneurisma de aorta com endoprótese Endurant 28 X 13 X 170 cm com extensão contralateral 28 X 120 cm em ilíaca direita, com boa evolução pós-operatória. Foi submetida também a implante de cateter duplo J, pela equipe de Urologia, devido à hidronefrose esquerda por compressão extrínseca pelo aneurisma. Recebeu alta assintomática 10 dias após a cirurgia – figura 2 e figura 3.

 
Figura 2 / Figura 3

No décimo sétimo dia de pós-operatório, apresentou hematúria maciça espontânea (figura 4) com plaquetopenia severa (4000 mil/mm3), sem instabilidade hemodinâmica e sem outros comemorativos. A paciente foi submetida à transfusão de concentrados de plaquetas, porém não obteve resposta. No prosseguimento de investigação clínica realizou exames hematológicos que confirmaram plaquetopenia severa, sem identificação de plaquetas na periferia.


Figura 4

Durante evolução do quadro, a paciente apresentou petéquias disseminadas e manutenção da hematúria, com contagem de plaquetas documentadas em 0 mil/mm3. Além disso, apresentou um pico febril isolado, com culturas negativas. Não houve alteração da leucometria, nem dos tempos de coagulação. Houve persistência de anemia leve com parâmetros hematimétricos estáveis, sem necessidade de hemotransfusão. Resultados de dosagem de fatores de coagulação não se alteraram.

Aventadas as hipóteses de Purpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) e Trombocitopenia Induzida pela Heparina (HIT), iniciou-se tratamento com pulsoterapia de corticoide e imunoglobulina humana, além da suspensão do uso da medicação anticoagulante. Ainda assim, realizou-se angiotomografia de controle que não evidenciou endoleak nem outras complicações mecânicas relacionadas ao enxerto – figura 5.


Figura 5

Não houve resposta satisfatória ao tratamento farmacológico, com persistência da trombocitopenia e sangramento. Exames laboratoriais não evidenciaram alterações imunológicas, portanto foram descartadas as hipóteses de Trombocitopenia Induzida pela Heparina e Purpura Trombocitopênica Idiopática.

Estava-se diante de um quadro de trombocitopenia severa associada a um processo trombogênico pós-operatório relacionado a aneurisma de aorta volumoso.

Discussão:
A Síndrome Pós-implante (PIS) é caracterizada por febre, leucocitose, aumento de proteína C-reativa e alterações da coagulação no pós-operatório. Atualmente, não há nenhum critério diagnóstico estabelecido para avaliação da PIS, o que dificulta o registro de casos.

A incidência dessa síndrome é incerta, porém estudos recentes mostram valores variando de < 20% até 60%. A etiologia da PIS também não está totalmente definida, mas se baseia em princípios fisiopatológicos de alguns fatores, tais como o meio de contraste, manipulação do trombo parietal, trombose do saco aneurismático e resposta inflamatória à superfície da prótese.

Autores descrevem que fatores desencadeantes da PIS seriam a interleucina IL-6, liberada pela superfície do trombo durante a manipulação intraoperatória e a interleucina IL-8, liberada por estímulo do material do enxerto, sendo o poliéster o mais relacionado. O tratamento da PIS é simples e se baseia em cuidados sintomáticos com anti-inflamatórios comuns e conduta expectante.

Por outro lado, a Síndrome de Kasabach-Merritt se caracteriza por coagulopatia por consumo no contexto de um tumor vascular (hemangioendoteliomas kaposiformes e angiomas em tufos até hoje descritos), caracterizada por trombocitopenia severa, anemia microangiopática, hipofibrinogenemia e aumento dos produtos de fibrinólise. Esse fenômeno está relacionado ao sequestro de plaquetas e fatores de coagulação pelo tumor vascular, resultando em coagulação intravascular disseminada.

A apresentação clínica se dá basicamente com a presença de petéquias e contagem de plaquetas abaixo de 10000. Cinquenta por cento dos casos cursam com sangramentos de variadas formas. Achados clínicos e laboratoriais são: plaquetopenia, hipofibrinogenemia, aumento de d-dímero (>1) e, em alguns casos, evidências laboratoriais de hemólise.

Diante desses fatos, questiona-se: poderia o fenômeno de Kassabach-Merrit ocorrer na presença de aneurisma de aorta volumoso durante o processo de trombose do saco aneurismático que ocorre no pós-operatório?
Sendo assim, o aneurisma se comportaria como um tumor vascular que, através de uma lesão endotelial, deflagraria a cascata de coagulação, levando à coagulopatia por consumo.

Conclusão:
Reações inflamatórias são esperadas no pós-
operatório de implante de endoprótese de aorta. A PIS pode se manifestar em amplo espectro, com diversas formas de apresentação. Nos aneurismas volumosos, observamos intensa coagulopatia por consumo, que poderia levar o paciente a um possível quadro e Síndrome de Kasabach-Merritt. Para melhor elucidação do caso, seriam necessários mais estudos sobre os fenômenos relacionados ao pós-operatório de EVAR e suas manifestações.

Referências Bibliográficas:
1. De Brito, Carlos José. Cirurgia Vascular – Cirurgia Endovascular – Angiologia. 3 ed. Rio de Janeiro: Livraria e Editora Revinter Ltda., 2014.
2. D`Ayala, Marcus MD; Deitch, Jonathan S. MD; Wise, Leslie MD. Complications of Endovascular Surgery for Abdominal Aortic Aneurysms. Department of Surgery, New York Methodist Hospital. Current Surgery , volume 61, número 2. Abril, 2004.
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